| Назва: | ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ І СУДИН |
| Мова: | Українська |
| Розмiр: | 13,7 KB |
| Надіслав(ла): | DIMMych tdvic |
| Скачувань: | 501 |
ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ І СУДИН
Природжені вади серця і судин — незворотні органічні зміни серця і судин з порушенням їхніх функцій.
Це одна з найчастіших аномалій розвитку. Вони є у 10% дітей 1-го року життя. У загальній смертності новонароджених приро¬джені вади серця становлять 15%. Без хірургічного лікування протягом 1-го року життя вмирають 70% а до 5 років — 80% цих дітей. Несприятливі чинники, що впливають на організм матері у перші 2—3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо червона висипка, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа тощо), застосування ліків, різні інтоксикації — куріння, вживання алкого¬лю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених вад серця. У 2% випадків певне значення мають спад¬кові чинники (природжена вада серця у матері). Деякі автори нада¬ють значення віку матері, якщо він перевищує 35 років.
Природжені вади серця і судин часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку і зустрічаються у дітей з хворобою Дауна та іншими хромосомними захворюваннями. У клінічній практиці вади серця з ціанозом називають «синіми», а без ціанозу — «білими» (табл. 1).
Таблиця 1. Класифікація природжених вад серця і судин
(за К.Ф.Ширяєвою, 1982)
Особливості гемодинаміки Природжена вада
без ціанозу з ціанозом
Із збагаченням малого кола (гіперволемія) Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок Транспозиція магістральних судин
Викрита артеріальна протока Загальний артері¬альний стовбур
Із збідненням малого кола (гіповолемія) Ізольований стеноз отвору легеневого стовбура Тетрада, тріада, пентада Фалло, хвороба Ебштейна
Без порушень в малому колі гемодинаміки (нормоволемія) Декстрокардія (справжня і несправжня)
Незначний дефект міжшлуночкової перегородки (у м'язовій частині)
Із зблідненням великого кола (гіповолемія) Ізольований стеноз отвору аорти. Коарктація аорти
Природжені вади серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.
У фазі адаптації, яка починається з перших днів життя, дити¬на пристосовується до порушень гемодинаміки. Реакції адаптації і компенсації у дитини раннього віку перебувають у стані нестійкої рівноваги і відносної слабкості. У фазі первинної адап¬тації легко виникає гостра недостатність серця, яка є основною причиною смерті в цьому віці. Якщо дитина не вмирає протягом першої фази, то після 2—3 років життя в неї розвиваються при¬стосувальні захисні механізми і хвороба переходить у другу фазу — відносної компенсації. Суб'єктивних скарг стає менше. Поліп¬шується фізичний розвиток і збільшується активність дитини. Коли резерви захисних пристосувальних механізмів вичерпуються, настає третя — термінальна фаза, порушується кровообіг, що не піддається лікуванню. У третини дітей, які народилися із при¬родженою вадою серця, спостерігається важкий «критичний» перебіг хвороби, що є загрозою для життя у перші дні або тижні після народження. Ці хворі потребують негайної консультації в кардіохірургічному відділенні для вирішення питання про вста¬новлення терміну операції.
У більшості дітей природжену ваду серця розпізнають на 1-му році життя у зв'язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці сер¬ця: ціаноз може бути постійним, непостійним або нападоподібним. Рано з'являються прояви декомпенсації серця. У дітей грудного віку з природженою вадою можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від грудей). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів.
Найчастіше у дітей спостерігають:
1) задишку;
2) тахікардію;
3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри;
4) розширення меж серця;
5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються по всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, у деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді «котячого муркотіння»);
6) інколи деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба;
7) часто відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм);
8) хронічну гіпоксемію, що призводить до змін кінцевих фа¬ланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця);
9) у разі «синіх вад» підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7-1012 — 8-1012 в 1л.
Дефект міжшлуночкової перегородки
найпоширеніша вада серця. Характерними для неї є такі порушення гемоди¬наміки: скидання крові через дефект зліва направо і підвищення кровонаповнення у малому колі кровообігу. Клінічні прояви вади визначаються величиною дефекту, напрямом скидання крові і зміною судин малого кола кровообігу. Чим більший дефект, тим більше виражене порушення гемодинаміки.
Розрізняють дві форми вади: 1) малі дефекти у м'язовій час¬тині перегородки (хвороба Толочинова—Роже); 2) високі дефек¬ти у мембранозній частині перегородки.
Природжені вади серця і судин — незворотні органічні зміни серця і судин з порушенням їхніх функцій.
Це одна з найчастіших аномалій розвитку. Вони є у 10% дітей 1-го року життя. У загальній смертності новонароджених приро¬джені вади серця становлять 15%. Без хірургічного лікування протягом 1-го року життя вмирають 70% а до 5 років — 80% цих дітей. Несприятливі чинники, що впливають на організм матері у перші 2—3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо червона висипка, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа тощо), застосування ліків, різні інтоксикації — куріння, вживання алкого¬лю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених вад серця. У 2% випадків певне значення мають спад¬кові чинники (природжена вада серця у матері). Деякі автори нада¬ють значення віку матері, якщо він перевищує 35 років.
Природжені вади серця і судин часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку і зустрічаються у дітей з хворобою Дауна та іншими хромосомними захворюваннями. У клінічній практиці вади серця з ціанозом називають «синіми», а без ціанозу — «білими» (табл. 1).
Таблиця 1. Класифікація природжених вад серця і судин
(за К.Ф.Ширяєвою, 1982)
Особливості гемодинаміки Природжена вада
без ціанозу з ціанозом
Із збагаченням малого кола (гіперволемія) Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок Транспозиція магістральних судин
Викрита артеріальна протока Загальний артері¬альний стовбур
Із збідненням малого кола (гіповолемія) Ізольований стеноз отвору легеневого стовбура Тетрада, тріада, пентада Фалло, хвороба Ебштейна
Без порушень в малому колі гемодинаміки (нормоволемія) Декстрокардія (справжня і несправжня)
Незначний дефект міжшлуночкової перегородки (у м'язовій частині)
Із зблідненням великого кола (гіповолемія) Ізольований стеноз отвору аорти. Коарктація аорти
Природжені вади серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.
У фазі адаптації, яка починається з перших днів життя, дити¬на пристосовується до порушень гемодинаміки. Реакції адаптації і компенсації у дитини раннього віку перебувають у стані нестійкої рівноваги і відносної слабкості. У фазі первинної адап¬тації легко виникає гостра недостатність серця, яка є основною причиною смерті в цьому віці. Якщо дитина не вмирає протягом першої фази, то після 2—3 років життя в неї розвиваються при¬стосувальні захисні механізми і хвороба переходить у другу фазу — відносної компенсації. Суб'єктивних скарг стає менше. Поліп¬шується фізичний розвиток і збільшується активність дитини. Коли резерви захисних пристосувальних механізмів вичерпуються, настає третя — термінальна фаза, порушується кровообіг, що не піддається лікуванню. У третини дітей, які народилися із при¬родженою вадою серця, спостерігається важкий «критичний» перебіг хвороби, що є загрозою для життя у перші дні або тижні після народження. Ці хворі потребують негайної консультації в кардіохірургічному відділенні для вирішення питання про вста¬новлення терміну операції.
У більшості дітей природжену ваду серця розпізнають на 1-му році життя у зв'язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці сер¬ця: ціаноз може бути постійним, непостійним або нападоподібним. Рано з'являються прояви декомпенсації серця. У дітей грудного віку з природженою вадою можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від грудей). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів.
Найчастіше у дітей спостерігають:
1) задишку;
2) тахікардію;
3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри;
4) розширення меж серця;
5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються по всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, у деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді «котячого муркотіння»);
6) інколи деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба;
7) часто відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм);
8) хронічну гіпоксемію, що призводить до змін кінцевих фа¬ланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця);
9) у разі «синіх вад» підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7-1012 — 8-1012 в 1л.
Дефект міжшлуночкової перегородки
найпоширеніша вада серця. Характерними для неї є такі порушення гемоди¬наміки: скидання крові через дефект зліва направо і підвищення кровонаповнення у малому колі кровообігу. Клінічні прояви вади визначаються величиною дефекту, напрямом скидання крові і зміною судин малого кола кровообігу. Чим більший дефект, тим більше виражене порушення гемодинаміки.
Розрізняють дві форми вади: 1) малі дефекти у м'язовій час¬тині перегородки (хвороба Толочинова—Роже); 2) високі дефек¬ти у мембранозній частині перегородки.